Fibrose cística ou quística

A Fibrose Cística ou Quística é uma doença que é herdada geneticamente (autossômica recessiva), geralmente diagnosticada na infância. Esta doença causa anormalidades no funcionamento das glândulas produtoras de suor, saliva, do muco e suco gástrico, tornando-as mais espessas, afectando 1 em cada 2.000recém-nacidos.
Geralmente esta doença é diagnosticada na infância, mas, também pode ser diagnosticada na adolescência ou na vida adulta. O gene responsável por esta anomalia encontre-se no cromossoma 7.
Esta doença afecta principalmente os pulmões e o aparelho digestivo, afectando também outras glândulas secretoras provocando danos nos seguintes orgãos; pâncreas, fígado e ao reprodutor.

Fibrose cística nos órgãos:

Pulmões: Infecção e secura dos canais bronquiais levam a dificuldades na respiração. Estas infecções podem, inclusive, destruir os pulmões. Dos doentes com Fibrose Cística a maior parte das mortes ocorrem devido a infecções pulmonares.

Pâncreas:As enzimas do pâncreas não ajudam a digerir os alimentos gordurosos.

Intestino delgado:Obstrução do canal por alimento pode necessitar de intervenção cirúrgica em cerca de 10% dos recém-nascidos. Pois as fezes são muito espessas.

Aparelho reprodutivo:Cerca de 95% dos homens com Fibrose Cística são inférteis devido à ausência de finos ductos dos vasos deferentes. Ocasionalmente as mulheres tornam-se inférteis por causa de o muco ser espesso o que impede o esperma de entrar no útero.

Pele:Mal função das glândulas produtoras de suor, o que leva a que o suor tenha excesso de sal. Esta anomalia serve como meio de diagnóstico.

Como pode ser diagnosticada:

Esta doença pode ser diagnósticcada com um teste de dosagem de cloro no suor, pois os indivíduos afetados segregam quantidades excessivas de sal no suor. Também pode ser feito um exame genético com amostra de sangue.

Alguns sintomas:

_Atraso no crescimento;
_Infeccões respiratorias;
_Pneumonia e sinosite;
_Insoficiencia cardiaca;
_Espectoração execiva com muco;
_Pele azulada;
_Unhas em forma de baqueta;
_Barriga em forma de barril;

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Tratamento:

Para o tratamento da Fibrose Cístita o portador desta doença deve tomar enzimas para facilitar a digestão e seguir uma dieta rica em calorias, sais minerais e vitaminas, devendo também realizar fisioterapia respiratoria, fazendo também tratamentos com antibioticos para prevenir complicoções pulmonares, (devido ao facto desta doença afectar também os bronqueos).

Nota:Os individuos com esta doença, geralmente morrem com insuficiencia respiratoria